Hirschsprung disease
Genetic diseases ( الامراض الوراثية )
.acronym{ color:#016DC1; } نوع من ضخامة القولون، ناجم عن انعدام الخلايا العقدية اللاودية(أورباخ) في جدار القولون.
الاسباب
الاعراض والعلامات
التشخيص
العلاج
الفسيولوجيا المرضيه
المضاعفات
الأسباب
ويتميز داء هيرشبرنغ بالغياب الخلقي للشبكة العصبية نظيرة الويد للقسم الأخير من الأمعاء وبالخاصة ضفيرتي:
1- "أورباخ" المتوضعة بين عضلات الأمعاء.
2- "مايسنر" والمتواجدة تحت المخاطية.
غالباً ما تصيب الآفة القسم الأخير من القولون وبالخاصة المستقيم والسين ولكنها قد تشمل القولون والقسم الأخير من الدقاق وأحياناً نادرة قد تشمل الأمعاء برمتها.
الأعراض والعلامات
تعود قصة "داء هيرسبرنغ" في معظم الحالات إلى الأيام الأولى من الولادة، حيث يصاب المولود الحديث:
1- أما بتأخر اخراج العقي، لمدة٢٤-٤٨ ساعة، فإذا ما حرض الشرج بتحميلة أو ادخال قثطرة إلى المستقيم أو مس شرجي تبرز الطفل وقد يمرر عندها الغازات بعنف.
2- وأما بتناذر انسدادي: عدم اخراج العقي، وتطبل البطن واقياء صفراوية. وهذا يتطلب دراسة موسعة وتفريقه عن بقية انسدادات الامعاء التي يصاب بها المولود حديثاً.
وقد يمر هؤلاء الناجون من الهجمة المذكورة وبدون تشخيص، في فترة حرة تمتد من عدة أسابيع إلى عدة أشهر، وينضم إلى هؤلاء: الأطفال الذين لم يصابوا بأية أعراض بعد الولادة مباشرة وظهرت أعراضهم بعد فترة أسابيع أو أشهر، بأن يصابوا بامساك معد إذ لا يتبرز الطفل إلا بالواسطة (حقنة شرجية، تحميلة أو مس شرجي الخ...) كما يصاب هؤلاء الأطفال بهجمات من تناذر انسداد الامعاء مع تأخر في الحالة العامة.
الإنتشار؟
يصاب الذكور بهذا الداء خمس أكثر من الإناث. وإن هناك علاقة وراثية لهذا المرض تتراوح ما بين 5 – 30% من الحالات.
التشخيص
إن كل طفل أبدى الأعراض المذكورة أو بعض صورها الوصفية وجب الشك لديه بداء "هيرشبرنغ" على أن يفرق عن الحالات التالية:
١- انسداد الامعاء عند المولود الحديث.
٢- السدادة العقية وهنا تزول الأعراض تماماً بعد زوال العائق.
٣- تضيق القولون وهو نادر.
٤- الأورام الحوضية الضاغطة على المستقيم مثال: الأورام العجائبة العجزية.
٥- التهاب القولون القرحي.
٦- الامساك المعند.
ولا بد من الذكر أن الحالة الوحيدة من انسدادات الأمعاء عند المولود الحديث التي تعنو للحقنة الشرجية أو القثطرة أو المس الشرجي هي " داء هيرشبرنغ".
ويفرق "داء هيرشبرنغ" عن الامساك المعند بما يلي:
داء هيرشبرنغ
الامساك المعند
١- قصة تعود إلى ما بعد الولادة مباشرة
يبدأ في سن 3 – 4 سنوات
٢- تطبل وانتفاخ البطن
نادراً ما يشاهد
٣- نمو وصحة متأخرين
نمو وصحة جيدين
٤- لا يبرز بدون واسطة
يبرز تلقائياً
٥- زربان أحياناً
لا زربان
٦- لا يمرر غازات إلا عند التبرز
يمرر غازات خارج أوقات التبرز
٧- بالمس الشرجي أ المستقيم فارغ المستقيم مليء والمعصرة كسولة والمعصرة متشنجة Manametrip.
وللتأكد من التشخيص: نلجأ إلى:
١- الأشعة: بعد أن تفرغ الكولونات، تجرى حقنة باريتية لتبيان علامة الكؤيس: إذ يكون المستقيم ضيقا ثم يتوسع فجأة. وهذه العلامة واسمة وينصح بان لا تملئ القولونات بالباريوم عند الدراسة الشعاعية.
٢- الخزعة: وتؤخذ من المستقيم على بعد 3 سم من الشرج ويجب أن تحوي الخذعة الطبعة تحت المخاطية والعضلية. فإن غياب ضغيرتي مايسنر واورباخ من تلك الخذعة دليل واسم على تشخيص المرض.
٣- مقياس الضغط المائي وغياب منعكس ارتخاء المعصرة، وبقاء منعكس تشند المعصرة؛ ومن المعروف أن الليف العضلي الأملس الغير معصب إذا ما حرض تقلص بصورة متواصلة بينما الليف العضلي الأملس الغير معصب إذا ما حرض تقلص بصورة متواصلة بينما اللبف العضلي السليم إذا ما حرض يتقلص ثم يسترخي.
العلاج
نادراً ما تعنو بعض الحالات القليلة للمعالجة المحافظة كما في الآفات المنخفضة والقصيرة.
وإن المعالجة المحافظة بصورة روتينية خطرة للأسباب التالية:
١- إصابة الطفل بالتهاب القولون والأمعاء الصاعق.
٢- انثقاب الكولون بعد تقرحه أو ميك****ياً بواسطة الحقن الشرجية المتكررة.
المعالجة الجراحية:
تقوم المعالجة الناجعة على أساس البتر أو الاستغناء عن القطعة الخالية التعصيب واحلال قطعة من القولون المعصب محلها وتجري كلها عن الطريق البطني العجاني المشترك.
وإن أهم العمليات الجراحية المتداولة هي:
١- عملية سوانسن: SWENSON
وتقوم على أساس تسليخ المستقيم عن طريق البطني وحتى 2 – 3 سم من الشرج، حيث تبتر القطعة الغير معصبة من هذا المستوى، ويسحب القولون المعصب إلى العجان حيث تجرى المفاغرة ثم تعاد إلى الحوض ثم يغلق البطن بعد خياطة واغلاق البريطون الحوضي حول القولون المعصب.
٢- عملية سوافيه : SOAVE
تستغني هذه الطريقة عن أي تسليخ في الحوض وتستعيض عن ذلك بتلسيخ مخاطية نهاية السيني والمستقيم حتى الشرج ثم انزال القولون المعصب من خلال كمّ المصلية الباقي وخياطة نهاية القولون المعصب بالشرج.
٣- عملية دوهاميل : DUHAMEL
وتقوم على أساس فصل المستقيم فوق مستوى الصفاق الحوضي بقليل وخياطته. ثم بتر القطعة الباقية الغير المعصبة، ثم إنزال الكولون المعصب خلف المستقيم وخياطته في النصف الدائرة الخلفية للمستقيم ثم فتح طاقة واسعة ما بين الوجه الخلفي للمستقيم والوجه الأمامي للكولون المعصب.
وتقوم العمليات الثلاث المذكورة على أساس احلال قولون معصب أو جزءاً منه مكان القولون الخالي من التعصيب وبالتالي تعود للطفل وظيفة الحركات الحوية وبالتالي التبرز الطبيعي
الفسيولوجيا المرضيه
إن القطعة الغير معصبة، تكون فاقدة للحركات الحوية وقوة الدفع، يسعى القولون الطبيعي والكائن فوقها دفع الكتلة البرازية إلى منطقة المعصرة لتدفعها هذه إلى الخارج بعملية التبرز الطبيعية.
ولكن القطعة المريضة لا تتجاوب، فيضاعف القولون الطبيعي جهوده باستمرار دون جدوى وبالتالي يتضخم وتمسك جدره، ويسمى عندئذ بالقولون العرطل. ويبدو في هذه الحالة أن منعكس ارتخاء المعصرات الشرجية يكون مفقوداً وبالتالي تبقى المعصرت الشرجية بحالة تشنج.
المضاعفات
تعترض هذه الجراحة عقبات منها:
أ - إن العضلات المعصرة قد تكون ناقصة النمو ووظيفتها مشكوك فيها.
ب - إن الرض الجراحي ينقص من وظيفة الجزام المعصري وبالتالي تنقص السيطرة على التبرز.
وينتهي هنا الاعور إما بنهاية عوراء، أو بتنوسر مع المثانة أو الاحليل عند الذكور والمهبل عند الاناث.
ولهذا يفضل عند هؤلاء الأطفال، إجراء شرج كولوني، والانتظار حتى سن عشرة إلى خمسة عشر شهراً، حيث يكون الحزام المعصري قد نما وأمكن اظهاره بسهولة أكثر وامرار المستقيم من خلاله.
2- تتوقف نهاية المستقيم بملامسة الحد العلوي للحزام المعصري وهنا تكون نهاية المستقيم عوراء أو مترافقة بنواسير احليلية عند الذكور ومهبلية واطية عند الاناث.
3- يكون المستقيم قد اجتاز الحزام المعصري. ويندر ان تترافق هذه بنواسير بولية أو مهبلية. وأن العمل الجراحي في هذه الحالات يجري بزمن واحد عن طريق العجان وتضمن فيها وظيفة التبرز ويمكن معرفة مكان المستقيم من الحزام المعصري شعاعياً بظله الغازي أو بعد ادخال مادة ظليلة فيه تصل إلى نهايته، وعلاقته بالخطين التاليين:
1- الخط الحدبي الوركي وهو خط يمتد ما بين اخفض نقطتين من الحدبتين الوركيتين.
2- الخط العصعصي العاني ويمتد من أعلى الوصل العاني إلى الوصل العجزي العصعصي.
فإذا كانت نهاية المستقيم فوق أو أعلى مستوى هذين الخطين فإن نهاية المستقيم عالية ولم تجتز الحزام المعصري. وإذا كانت دون هذين الخطين تكون نهاية المستقيم قد اجتازت الحزام المعصري.
وتفيد تلك الدراسة والتحديد للتخطيط للعمل الجراحي. إذ أن الجراح الذي لا يأخذ بعين الاعتبار، تشريح تلك التشوهات والتخطيط لها قبل البدء بالعمل الجراحي يصعب عليه تأمين وظيفة جيدة للشرج، وإعطاء الانذار الصحيح للأهل
Genetic diseases ( الامراض الوراثية )
.acronym{ color:#016DC1; } نوع من ضخامة القولون، ناجم عن انعدام الخلايا العقدية اللاودية(أورباخ) في جدار القولون.
الاسباب
الاعراض والعلامات
التشخيص
العلاج
الفسيولوجيا المرضيه
المضاعفات
الأسباب
ويتميز داء هيرشبرنغ بالغياب الخلقي للشبكة العصبية نظيرة الويد للقسم الأخير من الأمعاء وبالخاصة ضفيرتي:
1- "أورباخ" المتوضعة بين عضلات الأمعاء.
2- "مايسنر" والمتواجدة تحت المخاطية.
غالباً ما تصيب الآفة القسم الأخير من القولون وبالخاصة المستقيم والسين ولكنها قد تشمل القولون والقسم الأخير من الدقاق وأحياناً نادرة قد تشمل الأمعاء برمتها.
الأعراض والعلامات
تعود قصة "داء هيرسبرنغ" في معظم الحالات إلى الأيام الأولى من الولادة، حيث يصاب المولود الحديث:
1- أما بتأخر اخراج العقي، لمدة٢٤-٤٨ ساعة، فإذا ما حرض الشرج بتحميلة أو ادخال قثطرة إلى المستقيم أو مس شرجي تبرز الطفل وقد يمرر عندها الغازات بعنف.
2- وأما بتناذر انسدادي: عدم اخراج العقي، وتطبل البطن واقياء صفراوية. وهذا يتطلب دراسة موسعة وتفريقه عن بقية انسدادات الامعاء التي يصاب بها المولود حديثاً.
وقد يمر هؤلاء الناجون من الهجمة المذكورة وبدون تشخيص، في فترة حرة تمتد من عدة أسابيع إلى عدة أشهر، وينضم إلى هؤلاء: الأطفال الذين لم يصابوا بأية أعراض بعد الولادة مباشرة وظهرت أعراضهم بعد فترة أسابيع أو أشهر، بأن يصابوا بامساك معد إذ لا يتبرز الطفل إلا بالواسطة (حقنة شرجية، تحميلة أو مس شرجي الخ...) كما يصاب هؤلاء الأطفال بهجمات من تناذر انسداد الامعاء مع تأخر في الحالة العامة.
الإنتشار؟
يصاب الذكور بهذا الداء خمس أكثر من الإناث. وإن هناك علاقة وراثية لهذا المرض تتراوح ما بين 5 – 30% من الحالات.
التشخيص
إن كل طفل أبدى الأعراض المذكورة أو بعض صورها الوصفية وجب الشك لديه بداء "هيرشبرنغ" على أن يفرق عن الحالات التالية:
١- انسداد الامعاء عند المولود الحديث.
٢- السدادة العقية وهنا تزول الأعراض تماماً بعد زوال العائق.
٣- تضيق القولون وهو نادر.
٤- الأورام الحوضية الضاغطة على المستقيم مثال: الأورام العجائبة العجزية.
٥- التهاب القولون القرحي.
٦- الامساك المعند.
ولا بد من الذكر أن الحالة الوحيدة من انسدادات الأمعاء عند المولود الحديث التي تعنو للحقنة الشرجية أو القثطرة أو المس الشرجي هي " داء هيرشبرنغ".
ويفرق "داء هيرشبرنغ" عن الامساك المعند بما يلي:
داء هيرشبرنغ
الامساك المعند
١- قصة تعود إلى ما بعد الولادة مباشرة
يبدأ في سن 3 – 4 سنوات
٢- تطبل وانتفاخ البطن
نادراً ما يشاهد
٣- نمو وصحة متأخرين
نمو وصحة جيدين
٤- لا يبرز بدون واسطة
يبرز تلقائياً
٥- زربان أحياناً
لا زربان
٦- لا يمرر غازات إلا عند التبرز
يمرر غازات خارج أوقات التبرز
٧- بالمس الشرجي أ المستقيم فارغ المستقيم مليء والمعصرة كسولة والمعصرة متشنجة Manametrip.
وللتأكد من التشخيص: نلجأ إلى:
١- الأشعة: بعد أن تفرغ الكولونات، تجرى حقنة باريتية لتبيان علامة الكؤيس: إذ يكون المستقيم ضيقا ثم يتوسع فجأة. وهذه العلامة واسمة وينصح بان لا تملئ القولونات بالباريوم عند الدراسة الشعاعية.
٢- الخزعة: وتؤخذ من المستقيم على بعد 3 سم من الشرج ويجب أن تحوي الخذعة الطبعة تحت المخاطية والعضلية. فإن غياب ضغيرتي مايسنر واورباخ من تلك الخذعة دليل واسم على تشخيص المرض.
٣- مقياس الضغط المائي وغياب منعكس ارتخاء المعصرة، وبقاء منعكس تشند المعصرة؛ ومن المعروف أن الليف العضلي الأملس الغير معصب إذا ما حرض تقلص بصورة متواصلة بينما الليف العضلي الأملس الغير معصب إذا ما حرض تقلص بصورة متواصلة بينما اللبف العضلي السليم إذا ما حرض يتقلص ثم يسترخي.
العلاج
نادراً ما تعنو بعض الحالات القليلة للمعالجة المحافظة كما في الآفات المنخفضة والقصيرة.
وإن المعالجة المحافظة بصورة روتينية خطرة للأسباب التالية:
١- إصابة الطفل بالتهاب القولون والأمعاء الصاعق.
٢- انثقاب الكولون بعد تقرحه أو ميك****ياً بواسطة الحقن الشرجية المتكررة.
المعالجة الجراحية:
تقوم المعالجة الناجعة على أساس البتر أو الاستغناء عن القطعة الخالية التعصيب واحلال قطعة من القولون المعصب محلها وتجري كلها عن الطريق البطني العجاني المشترك.
وإن أهم العمليات الجراحية المتداولة هي:
١- عملية سوانسن: SWENSON
وتقوم على أساس تسليخ المستقيم عن طريق البطني وحتى 2 – 3 سم من الشرج، حيث تبتر القطعة الغير معصبة من هذا المستوى، ويسحب القولون المعصب إلى العجان حيث تجرى المفاغرة ثم تعاد إلى الحوض ثم يغلق البطن بعد خياطة واغلاق البريطون الحوضي حول القولون المعصب.
٢- عملية سوافيه : SOAVE
تستغني هذه الطريقة عن أي تسليخ في الحوض وتستعيض عن ذلك بتلسيخ مخاطية نهاية السيني والمستقيم حتى الشرج ثم انزال القولون المعصب من خلال كمّ المصلية الباقي وخياطة نهاية القولون المعصب بالشرج.
٣- عملية دوهاميل : DUHAMEL
وتقوم على أساس فصل المستقيم فوق مستوى الصفاق الحوضي بقليل وخياطته. ثم بتر القطعة الباقية الغير المعصبة، ثم إنزال الكولون المعصب خلف المستقيم وخياطته في النصف الدائرة الخلفية للمستقيم ثم فتح طاقة واسعة ما بين الوجه الخلفي للمستقيم والوجه الأمامي للكولون المعصب.
وتقوم العمليات الثلاث المذكورة على أساس احلال قولون معصب أو جزءاً منه مكان القولون الخالي من التعصيب وبالتالي تعود للطفل وظيفة الحركات الحوية وبالتالي التبرز الطبيعي
الفسيولوجيا المرضيه
إن القطعة الغير معصبة، تكون فاقدة للحركات الحوية وقوة الدفع، يسعى القولون الطبيعي والكائن فوقها دفع الكتلة البرازية إلى منطقة المعصرة لتدفعها هذه إلى الخارج بعملية التبرز الطبيعية.
ولكن القطعة المريضة لا تتجاوب، فيضاعف القولون الطبيعي جهوده باستمرار دون جدوى وبالتالي يتضخم وتمسك جدره، ويسمى عندئذ بالقولون العرطل. ويبدو في هذه الحالة أن منعكس ارتخاء المعصرات الشرجية يكون مفقوداً وبالتالي تبقى المعصرت الشرجية بحالة تشنج.
المضاعفات
تعترض هذه الجراحة عقبات منها:
أ - إن العضلات المعصرة قد تكون ناقصة النمو ووظيفتها مشكوك فيها.
ب - إن الرض الجراحي ينقص من وظيفة الجزام المعصري وبالتالي تنقص السيطرة على التبرز.
وينتهي هنا الاعور إما بنهاية عوراء، أو بتنوسر مع المثانة أو الاحليل عند الذكور والمهبل عند الاناث.
ولهذا يفضل عند هؤلاء الأطفال، إجراء شرج كولوني، والانتظار حتى سن عشرة إلى خمسة عشر شهراً، حيث يكون الحزام المعصري قد نما وأمكن اظهاره بسهولة أكثر وامرار المستقيم من خلاله.
2- تتوقف نهاية المستقيم بملامسة الحد العلوي للحزام المعصري وهنا تكون نهاية المستقيم عوراء أو مترافقة بنواسير احليلية عند الذكور ومهبلية واطية عند الاناث.
3- يكون المستقيم قد اجتاز الحزام المعصري. ويندر ان تترافق هذه بنواسير بولية أو مهبلية. وأن العمل الجراحي في هذه الحالات يجري بزمن واحد عن طريق العجان وتضمن فيها وظيفة التبرز ويمكن معرفة مكان المستقيم من الحزام المعصري شعاعياً بظله الغازي أو بعد ادخال مادة ظليلة فيه تصل إلى نهايته، وعلاقته بالخطين التاليين:
1- الخط الحدبي الوركي وهو خط يمتد ما بين اخفض نقطتين من الحدبتين الوركيتين.
2- الخط العصعصي العاني ويمتد من أعلى الوصل العاني إلى الوصل العجزي العصعصي.
فإذا كانت نهاية المستقيم فوق أو أعلى مستوى هذين الخطين فإن نهاية المستقيم عالية ولم تجتز الحزام المعصري. وإذا كانت دون هذين الخطين تكون نهاية المستقيم قد اجتازت الحزام المعصري.
وتفيد تلك الدراسة والتحديد للتخطيط للعمل الجراحي. إذ أن الجراح الذي لا يأخذ بعين الاعتبار، تشريح تلك التشوهات والتخطيط لها قبل البدء بالعمل الجراحي يصعب عليه تأمين وظيفة جيدة للشرج، وإعطاء الانذار الصحيح للأهل
