الداء النشواني (الداءٌ النشْوانِي)
amyloidosis
Internal Medicine ( أمراض باطنية )
.acronym{ color:#016DC1; } مرادفات انجليزي : amylosis
الداء النشواني هو المرض الناجم عن تراكم البروتين النشواني ( البروتين الليفي الشاذ الغير ذائب وينتج من خلايا نخاع العظم ) في أنسجة و أعضاء الجسم المختلفة كالقلب,الطحال,الجهاز العصبي والقناة الهضمية وغالباً ما يؤثر في الفئة العمرية التي يزيد عمرها عن 60 عاماً . يُصنف الداء النشواني الى أولي مرتبط باختلال الخلايا البلازمية في نخاع العظم والاصابة بالورم النقوي المتعدد , الداء النشواني الثانوي الذي يُسببه البروتين الالتهابي النشواني ( أ ) والاصابة بالاضطرابات الالتهابية كالتهاب المفاصل واخيراً الداء النشواني العائلي الذي ينتج عن الاختلال الجيني في بعض واحد او عدد من الجينات .
الاسباب
الاعراض والعلامات
التشخيص
العلاج
العقاقير
التعايش
المضاعفات
المال/التكهن
الأسباب
تتعدد العوامل التي تتسبب بالاصابة بالداء النشواني اعتماداً على نمطه كالتالي :
- النمط الاولي : الاصابة بالورم النقوي المتعدد .
- النمط الثانوي : العدوى المزمنة والامراض الالتهابية كالتدرن الرئوي والتهاب المفاصل .
- غسيل الدم لمدة زمنية مطولة .
الأعراض والعلامات
تعتمد علامات وأعراض الداء النشواني على العضو المتأثر على النحو التالي :
- تورم الساقين والكاحلين .
-الضعف العام .
- فقدان الوزن الملحوظ .
- الوخز والخدران في اليدين والقدمين .
- الاسهال او الامساك .
- الاعياء الشديد .
- صعوبة البلع .
- عدم انتظام دقات القلب .
- تضخم اللسان .
- ظهور البقع الارجوانية حول العين .
- خروج البروتين مع البول .
- الشعور السريع بالشبع .
التشخيص
يعتمد تشخيص الاصابة بالداء النشواني على الفحص المخبري للخزعة النسيجية للانسجة المتأثرة ( الفم , القلب , الرئتين , الكليتين ودهون البطن ) الذي يكشف عن وجود البروتين النشواني .
العلاج
قد يشمل علاج الداء النشواني السيطرة على الفشل العضوي المرتبط بالاصابة به وعلاج العامل المرضي المُسبب له باتباع التدابير التالية :
- العقاقير الدوائية المُخصصة للعلاج الكييمائي للقضاء على الخلايا الشاذة المنتجة للبروتين النشواني .
- العقاقير الدوائية المُضادة للالتهاب .
- زراعة خلايا الدم الجذعية .
- زراعة الكبد في النمط الوراثي من الداء النشواني .
العقاقير
قد يُوصي الطبيب بالعلاجات الدوائية التالية :
- Cyclophosphamide ( سيكلوفسفاميد )
- Melphalan ( ميلفالان )
- Dexamethasone ( ديكساميثازون )
- Bortezomib ( بورتيزوميب )
- Thalidomide ( ثاليدومايد )
التعايش
- تناول الغذاء الصحي والمتوازن .
- تجنب ممارسة التمارين الشاقة .
المضاعفات
- الفشل الكلوي .
- فشل القلب .
- تلف الجهاز العصبي المركزي .
المال/ التكهن
يعتمد مآل الاصابة بالداء النشواني على نمطه ومدى استجابة المُصاب للعلاج , حيث ان تأخر العلاج يتسبب بالوفاة بعد التقدم البطيء للمرض . يبلغ معدل النجاة من الداء النشواني عاماً واحداً فقط بعد بدء الانتهاء من العلاج و 15 عاماً للنمط الوراثي
amyloidosis
Internal Medicine ( أمراض باطنية )
.acronym{ color:#016DC1; } مرادفات انجليزي : amylosis
الداء النشواني هو المرض الناجم عن تراكم البروتين النشواني ( البروتين الليفي الشاذ الغير ذائب وينتج من خلايا نخاع العظم ) في أنسجة و أعضاء الجسم المختلفة كالقلب,الطحال,الجهاز العصبي والقناة الهضمية وغالباً ما يؤثر في الفئة العمرية التي يزيد عمرها عن 60 عاماً . يُصنف الداء النشواني الى أولي مرتبط باختلال الخلايا البلازمية في نخاع العظم والاصابة بالورم النقوي المتعدد , الداء النشواني الثانوي الذي يُسببه البروتين الالتهابي النشواني ( أ ) والاصابة بالاضطرابات الالتهابية كالتهاب المفاصل واخيراً الداء النشواني العائلي الذي ينتج عن الاختلال الجيني في بعض واحد او عدد من الجينات .
الاسباب
الاعراض والعلامات
التشخيص
العلاج
العقاقير
التعايش
المضاعفات
المال/التكهن
الأسباب
تتعدد العوامل التي تتسبب بالاصابة بالداء النشواني اعتماداً على نمطه كالتالي :
- النمط الاولي : الاصابة بالورم النقوي المتعدد .
- النمط الثانوي : العدوى المزمنة والامراض الالتهابية كالتدرن الرئوي والتهاب المفاصل .
- غسيل الدم لمدة زمنية مطولة .
الأعراض والعلامات
تعتمد علامات وأعراض الداء النشواني على العضو المتأثر على النحو التالي :
- تورم الساقين والكاحلين .
-الضعف العام .
- فقدان الوزن الملحوظ .
- الوخز والخدران في اليدين والقدمين .
- الاسهال او الامساك .
- الاعياء الشديد .
- صعوبة البلع .
- عدم انتظام دقات القلب .
- تضخم اللسان .
- ظهور البقع الارجوانية حول العين .
- خروج البروتين مع البول .
- الشعور السريع بالشبع .
التشخيص
يعتمد تشخيص الاصابة بالداء النشواني على الفحص المخبري للخزعة النسيجية للانسجة المتأثرة ( الفم , القلب , الرئتين , الكليتين ودهون البطن ) الذي يكشف عن وجود البروتين النشواني .
العلاج
قد يشمل علاج الداء النشواني السيطرة على الفشل العضوي المرتبط بالاصابة به وعلاج العامل المرضي المُسبب له باتباع التدابير التالية :
- العقاقير الدوائية المُخصصة للعلاج الكييمائي للقضاء على الخلايا الشاذة المنتجة للبروتين النشواني .
- العقاقير الدوائية المُضادة للالتهاب .
- زراعة خلايا الدم الجذعية .
- زراعة الكبد في النمط الوراثي من الداء النشواني .
العقاقير
قد يُوصي الطبيب بالعلاجات الدوائية التالية :
- Cyclophosphamide ( سيكلوفسفاميد )
- Melphalan ( ميلفالان )
- Dexamethasone ( ديكساميثازون )
- Bortezomib ( بورتيزوميب )
- Thalidomide ( ثاليدومايد )
التعايش
- تناول الغذاء الصحي والمتوازن .
- تجنب ممارسة التمارين الشاقة .
المضاعفات
- الفشل الكلوي .
- فشل القلب .
- تلف الجهاز العصبي المركزي .
المال/ التكهن
يعتمد مآل الاصابة بالداء النشواني على نمطه ومدى استجابة المُصاب للعلاج , حيث ان تأخر العلاج يتسبب بالوفاة بعد التقدم البطيء للمرض . يبلغ معدل النجاة من الداء النشواني عاماً واحداً فقط بعد بدء الانتهاء من العلاج و 15 عاماً للنمط الوراثي
